Linee Guida circa la terapia dei tic nella sindrome di Tourette e nei Disturbi Tic cronici secondo l’America Academy of Neurology (AAN)

23 Gennaio 2023

L’American Academy of Neurology (AAN) ha recentemente pubblicato le Linee Guida inerenti il trattamento dei pazienti cui è stata diagnosticata la sindrome di Tourette (TS) e disturbi da tic (TC).

L’ AAN ha coinvolto un team multidisciplinare al fine di revisionare le Linee Guida circa la gestione del sintomo ticcoso (non considerando quindi gli altri disturbi che caratterizzano la sindrome di Tourette).

I risultati ottenuti hanno prodotto 46 raccomandazioni che includono l’esame della storia naturale dei Disturbi da Tic, gli aspetti psico-socio-educazionali coinvolgenti i caregivers, gli insegnanti e chi abbia a che fare con questi pazienti. Le raccomandazioni dell’AAN comprendono anche considerazioni inerenti la comorbilità e le modalità di controllo periodico che inducono a continuare o sospendere la terapia prescritta.

Tali raccomandazioni sono basate sull’analisi dei dati della Letteratura, tenendo presente la metodologia d’analisi che si avvale dei criteri propri della ricerca clinica (RC).

Raccomandazioni

Le raccomandazioni sono divise in 3 livelli:

Livello A = vengono considerati i dati ad elevata significatività e presuppongono un alto grado di efficacia ed un basso rischio
Livello B = sono considerati i trattamenti la cui prova d’efficacia è meno significativa e sul profilo rischio/beneficio non completamente definito
Livello C = si tratta di raccomandazioni inerenti impieghi terapeutici in via di accertamento, ovvero a basso profilo di certezza

Raccomandazione di consulenza: storia naturale della TS

Raccomandazione 1a: i medici devono informare i pazienti e i loro caregiver sulla storia naturale dei disturbi da tic (Livello A).
Raccomandazione 1b: gli specialisti devono valutare l’alterazione funzionale correlata ai tic dal punto di vista del paziente e, se applicabile, del caregiver (Livello A).
Raccomandazione 1c: i medici devono informare i pazienti e gli operatori sanitari circa il fatto che un periodo di osservazione attento è un approccio corretto nelle persone che non presentano menomazioni funzionali a causa dei loro tic (Livello B).
Raccomandazione 1d: i tecnici possono prescrivere CBIT (terapia cognitivo-comportamentale) come opzione di trattamento iniziale per le persone con tic che non presentano menomazione funzionale. Questo approccio viene consigliato solo se le persone sono motivate a tentare un trattamento (Livello C).
Raccomandazione 1e: i sanitari che prescrivono farmaci per i tic devono rivalutare periodicamente la necessità di cure mediche in corso (Livello A).

Psicoeducazione per l’insegnante e la classe

Raccomandazione 2: i medici dovrebbero fornire materiale per la psicoeducazione degli insegnanti (Livello B).

Valutazione e trattamento del disturbo da deficit di attenzione /iperattività (ADHD) in bambini con tic

Raccomandazione 3a: i medici dovrebbero garantire una valutazione per l’ADHD spesso correlata ai tic (livello B).
Raccomandazione 3b: gli specialisti dovrebbero valutare la gravità dei sintomi dell’ADHD in soggetti con tic (livello B).
Raccomandazione 3c: nelle persone con tic e ADHD i medici devono garantire un trattamento ADHD appropriato (livello B).

Valutazione e trattamento del disturbo ossessivo-compulsivo (DOC) nei bambini con tic

Raccomandazione 4a: i medici dovrebbero garantire una valutazione del coesistente OCD in soggetti con tic (livello B).
Raccomandazione 4b: nelle persone con tic e disturbo ossessivo-compulsivo, i medici dovrebbero garantire un trattamento OCD appropriato (livello B).

Altre comorbidità psichiatriche

Raccomandazione 5a: i tecnici devono garantire uno screening adeguato per ansia, disturbo dell’umore e disturbi del comportamento dirompente nelle persone con tic (Livello A).
Raccomandazione 5b: i medici devono conoscere la possibile presenza di pensieri suicidari e di tentativi di suicidio nelle persone con TS e fare riferimento alle risorse appropriate (Livello A).

Valutazione della gravità del tic e delle aspettative di trattamento

Raccomandazione 6a: i clinici possono misurare la gravità del tic utilizzando una scala validata per valutare gli effetti del trattamento (livello C).
Raccomandazione 6b: i medici devono informare i pazienti che i trattamenti per i tic raramente comportano la loro totale scomparsa (Livello A).

Trattamenti comportamentali

Raccomandazione 7a: per le persone con tic che hanno accesso al CBIT (terapia cognitivo-comportamentale), i medici dovrebbero prescrivere il CBIT come opzione di trattamento iniziale relativa ad altri interventi psicosociali / comportamentali (livello B).
Raccomandazione 7b: per le persone con tic che hanno accesso al CBIT, i medici dovrebbero offrire il CBIT come opzione di trattamento iniziale rispetto ai farmaci (livello B).
Raccomandazione 7c: i medici possono prescrivere il CBIT effettuandolo tramite teleconferenza o di persona. Se il CBIT non è disponibile, altri interventi comportamentali per i tic possono essere presi in considerazione come la prevenzione dell’esposizione e della risposta (livello C).

α-agonisti per il trattamento dei tic

Raccomandazione 8a: gli specialisti dovrebbero informare gli individui con tic e compresenza di ADHD che α2 agonisti adrenergici possono fornire benefici per entrambe le condizioni (livello B).
Raccomandazione 8b: i medici dovrebbero prescrivere α2 agonisti adrenergici per il trattamento dei tic quando i benefici del trattamento superano i rischi (Livello B).
Raccomandazione 8c: i tecnici devono avvisare i pazienti riguardo i possibili effetti collaterali comuni degli agonisti α2 adrenergici, compresa una lieve sedazione (livello A).
Raccomandazione 8d: i medici devono monitorare la frequenza cardiaca e la pressione sanguigna in pazienti con tic trattati con α2 agonisti adrenergici (livello A).
Raccomandazione 8e: i sanitari che prescrivono guanfacina devono monitorare l’intervallo QTc in pazienti con patologie cardiache o con una storia familiare di sindrome del QT lungo (Livello A).
Raccomandazione 8f: i medici che interrompono gli agonisti α2 adrenergici devono gradualmente ridurre le dosi per evitare effetti legati all’ipertensione (Livello A).

Trattamento antipsicotico per i tic

Raccomandazione 9a: i clinici possono prescrivere antipsicotici per il trattamento dei tic quando i benefici del trattamento superano i rischi (Livello C).
Raccomandazione 9b: i medici devono informare i pazienti riguardo i possibili effetti avversi extrapiramidali, ormonali e metabolici, degli antipsicotici, per ottimizzare la scelta del farmaco che deve essere prescritto (Livello A).
Raccomandazione 9c: gli specialisti che prescrivono antipsicotici per i tic devono prescrivere la dose minima efficace per ridurre il rischio di effetti avversi (Livello A).
Raccomandazione 9d: i medici che prescrivono antipsicotici per i tic dovrebbero monitorare i disturbi del movimento indotti da farmaci e gli effetti avversi metabolici e ormonali degli antipsicotici, usando protocolli di monitoraggio basati sull’evidenza scientifica (livello B).
Raccomandazione 9e: i tecnici che prescrivono antipsicotici per i tic devono eseguire l’elettrocardiogramma e misurare l’intervallo QT c prima e dopo l’inizio di pimozide o ziprasidone, o se gli antipsicotici sono co-somministrati con altri farmaci che possono prolungare l’intervallo QT (Livello A).
Raccomandazione 9f: quando si tenta di interrompere gli antipsicotici per i tic, i medici dovrebbero gradualmente ridurre i farmaci per evitare la discinesia da sospensione (Livello B).

Iniezioni di tossina botulinica per tic

Raccomandazione 10a: i medici possono prescrivere iniezioni di tossina botulinica per il trattamento di adolescenti e adulti con tic motori localizzati e fastidiosi quando i benefici del trattamento superano i rischi (Livello C).
Raccomandazione 10b: i sanitari possono prescrivere iniezioni di tossina botulinica per il trattamento di adolescenti e adulti con tic vocali fortemente invalidanti o aggressivi quando i benefici del trattamento superano i rischi (Livello C).
Raccomandazione 10c: i medici devono informare le persone con tic che le iniezioni di tossina botulinica possono causare debolezza e ipofonia e che tutti gli effetti sono temporanei (Livello A).

Topiramato per il trattamento dei tic

Raccomandazione 11a: gli specialisti dovrebbero prescrivere topiramato per il trattamento dei tic quando i benefici del trattamento superano i rischi (livello B).
Raccomandazione 11b: i medici devono informare i pazienti riguardo agli effetti avversi comuni del topiramato, compresi problemi cognitivi e linguistici, sonnolenza, perdita di peso e un aumentato rischio di calcoli renali (Livello A).

Farmaci a base di cannabis per il trattamento di pazienti con TS

Raccomandazione 12a: a causa dei rischi associati all’uso di cannabis e dell’automedicazione diffusa con cannabis per i tic, dove la legislazione e le risorse regionali consentono, i medici devono indirizzare i pazienti ad un’appropriata supervisione medica quando la cannabis viene utilizzata come automedicazione per tic (Livello A). Un’adeguata supervisione medica comporterebbe il monitoraggio dell’efficacia e degli effetti avversi.
Raccomandazione 12b: laddove la legislazione regionale lo consenta, i medici possono prendere in considerazione il trattamento con farmaci a base di cannabis in adulti altrimenti resistenti al trattamento con tic clinicamente rilevanti (livello C).
Raccomandazione 12c: laddove la legislazione regionale lo consenta, i medici possono prendere in considerazione il trattamento con farmaci a base di cannabis negli adulti con TS che già utilizzano la cannabis in modo efficiente come automedicazione per controllare e migliorare la qualità del trattamento (Livello C).
Raccomandazione 12d: laddove la legislazione regionale lo consenta, i medici che prescrivono farmaci a base di cannabis devono prescrivere la dose efficace più bassa per ridurre il rischio di effetti avversi (Livello A).
Raccomandazione 12e: i tecnici che prescrivono farmaci a base di cannabis devono informare i pazienti che i farmaci possono compromettere la capacità di guida (Livello A).
Raccomandazione 12f: i medici che prescrivono farmaci a base di cannabis ai pazienti con TS devono rivalutare periodicamente la necessità di un trattamento in corso (Livello A).

Stimolazione cerebrale profonda (DBS) per i tic nell’impostazione di TS

Raccomandazione 13a: i medici devono utilizzare una valutazione multidisciplinare (psichiatra o neurologo, neurochirurgo e neuropsicologo) per stabilire quando i benefici del trattamento superano i rischi associati alla prescrizione di DBS per tic motori e sonori resistenti ai farmaci (Livello A).
Raccomandazione 13b: i sanitari devono confermare la diagnosi DSM-5 di TS ed escludere disturbi da tic secondari e funzionali quando si considera la DBS per tic resistenti ai farmaci (Livello B).
Raccomandazione 13c: un professionista della salute mentale deve esaminare i pazienti prima dell’intervento e seguire i pazienti dopo l’intervento per disturbi psichiatrici che possono impedire il successo a lungo termine della terapia (Livello A).
Raccomandazione 13d: gli specialisti devono confermare che più classi di farmaci (antipsicotici, deplezione della dopamina, α2 agonisti) e la terapia comportamentale siano state somministrate (o controindicate) prima di prescrivere la DBS per i tic (Livello A).
Raccomandazione 13e: i medici possono prendere in considerazione la DBS per tic severi e autolesivi (Livello C).

Restano ancora degli aspetti da definire e soprattutto va notato come oggigiorno il disturbo tourettiano non possa essere considerato come solo un quadro caratterizzato da tic laddove altri disturbi della sfera comportamentale (Obsessive Compulsive OC, Self Injurious Behavior SIB, Non-Obscene Socially Inappropiate behavior NOSI) sono riscontrati con un’alta frequenza nei pazienti.